Торсионная дистония

Торсионная дистония - хроническое прогрессирующее поражение головного мозга. Оно проявляется нарушением работы экстрапирамидной системы. Такое заболевание проявляется изменением мышечного тонуса определенных участков, параллельно возникают гиперкинезы, во многих случаях сопровождающихся вращательным движением. Эта форма дистонии встречается относительно редко, в группе риска мужчины.

Клинические проявления торсионной дистонии

Как правило, это заболевание дебютирует в молодом возрасте, наиболее уязвимая возрастная группа – от 5 до 20 лет. Заболевание развивается медленно и постепенно прогрессирует, в редки случаях болезнь замирает на одном уровне. Заболевание входит в число наследственных: если оно передается по аутосомно-рецессивному типу, то дистония будет возникать раньше и характеризоваться более тяжелыми проявлениями.

Первый признак развития заболевания – появление непроизвольных движений в конечностях, в результате чего больным становится сложно ходить. Гиперкинезы прогрессируют, они активно усиливаются, особенно при попытках поменять положение тела или выполнить определенное движение. Непроизвольные движения начинают проявляться при ходьбе, стоянии, они больше проявляются при эмоциональном возбуждении. В зависимости от расположения гиперкинезов принято выделять локальную и генерализованную форму.

Если заболевание протекает в локальной форме, гиперкинезы затрагивают мышцы шеи и конечностей. Болезнь проявляется непроизвольными движениями различных типов, они могут быть самыми вычурными и необычными. Часто встречаются тики, дрожание, тонические спазмы. Иногда вдоль продольной оси конечностей возникают вращательные движения. В проксимальных отделах непроизвольные движения более выражены, чем в дистальных.

В некоторых случаях гиперкинез правой руки демонстрирует картину «синдрома писчего спазма». В начале развития заболевания спазмы возникают только во время письма, а затем спазмы начинают распространяться на все остальные мышцы руки. Гиперкинезы мышц провоцируют резкие повороты головы: она может непроизвольно откидываться назад или поворачиваться в стороны.

На начальном этапе возникают тонические спазмы шейных мышц, они могут напоминать спастическую кривошею. Однако впоследствии появляются другие непроизвольные движения, которые ей не свойственны.

Как правило, сначала развивается локальная форма заболевания, которая может постепенно перейти в генерализованную. Гиперкинезы проявляются все активнее, они начинают менять очертания тела. Поскольку они затрагивают длинные мышцы спины, это приводит к различным искривлениям позвоночника, в том числе к кифосколиозу и лордозу. Движения туловища могут быть штопорообразными, они сопровождаются гиперкинезами мускулатуры шеи и конечностей. Иногда проявляются нарушения речи.

Характерные симптомы торсионной дистонии

Одним из характерных признаков заболевания является застывание больного в аномальной позе. Походка становится странной, больной может раскачиваться при движении. Пациенты частично теряют навыки самообслуживания, однако они постепенно адаптируются к появившимся нарушениям. Это дает возможность совершать достаточно сложные произвольные движения. Гиперкинезы не проявляются в состоянии покоя и не возникают во время сна.

Для торсионной дистонии не характерны параличи, тазовые расстройства, нарушения координации. У пациентов остаются нормальные сухожильные рефлексы, не проявляются патологические реакции. Нарушений интеллекта нет, пациент сохраняет все функции высшей нервной деятельности. На поздних стадиях заболевания могут начать деформироваться суставы, появляются мышечные контрактуры туловища, начинает проявляться ригидность мускулатуры. В результате это приводит к нарушению процесса жевания и глотания, а также к нарушениям дыхательных движений.

Лечение торсионной дистонии

Лечение заболевания назначается только врачом-неврологом, больной нуждается в профессиональной помощи. Помимо медикаментозного лечения, могут использоваться немедикаментозные методы, в том числе водолечение и ЛФК.

Если заболевание достигло поздних стадий, может быть назначена ортопедическая операция для устранения дефекта суставов и снятия мышечных контрактур. Лечение назначается для борьбы с основным заболеванием и устранения симптомов, операции, как правило, проводят только в крайних случаях при быстром прогрессировании заболевания. Операции не проводятся при истощении пациента, наличии тяжелых патологий внутренних органов. Даже если у пациента большой стаж заболевания, это не является основанием для проведения оперативного вмешательства.