03 февраля 2025
Хорея Гентингтона
Хорея – одна из разновидностей гиперкинезов, для которой характерны сильно выраженные подергивания мышц рук, лица и тела.
Клинические проявления заболевания
Для пациентов с хореей характерна суетливость и непоседливость, частые гримасы. Навязчивые движения приводят к частым ушибам о различные предметы, больному также становится трудно удерживать одну позу. Помимо подергиваний, возникают непроизвольные движения: они привлекают внимание окружающих. Таким пациентам свойственна характерная танцующая походка, оральные гиперкинезы провоцируют нарушения речи. В сложных случаях пациенты полностью утрачивают способность разговаривать.
Хорея развивается из-за поражения мозжечка и нарушения работы стриарных структур. Различают несколько разновидностей таких заболеваний:
• Хорея беременных, которую также называют малой хореей. Она свойственна молодым женщинам в первом триместре беременности. Во многих случаях она возникает после хореи, которая была перенесена в детские годы.
• Хорея Сиденгама – еще один вид малой хореи, который является следствием ревматического поражения мозга. Это заболевание больше свойственно детям. Оно представляет собой целый ряд поражений нервной ткани – они могут быть сосудистыми, воспалительными или дегенеративными. Для той формы заболевания свойственны непроизвольные движения, понижение мышечного тонуса, лабильность эмоций, повышенная слезливость и агрессивность, импульсивное принятие решений.
• Хорея Гентингтона. Это наследственная разновидность хореи, которое обычно дебютирует в период от 30 до 40 лет. Оно характеризуется гиперкинезами, а после – развитием деменции вплоть до полного разрушения личности.
При точной постановке диагноза врач обязан не только провести исследование, но и собрать данные о наследственности пациента.
Лечение хорей
Лечение назначает врач-невролог с учетом формы и стадии заболевания. Полностью устранить хореи на данном этапе развития медицины невозможно. Врач прописывает симптоматическую терапию, которая помогает уменьшить проявления гиперкинезов и импульсивного поведения. Прогноз неблагоприятный. Со временем процесс приводит к гибели больного на фоне сильного истощения и слабоумия.