Миастения

Миастения, также известная под названием болезнь Эр ба-Гольдфлама, представляет собой заболевание аутоммунной группы. Его основным проявлением является мышечная слабость, сильная утомляемость. Основной причиной становится патологическое образование антител к антигенным мишеням нейромышечного аппарата. Клинические проявления заболевания Миастения чаще всего проявляется хроническим течением заболевания: могут возникать периоды обострения и продолжительные ремиссии. Наиболее тяжелые моменты во время обострений принято называть кризами. Симптомы заболевания будут зависеть от стадии и формы, однако в любом случае самым главным проявлением миастении станет мышечная слабость и патологически быстрая утомляемость. Симптомы усиливаются после нагрузок, а поле отдыха они становятся менее выраженными. Симптомокомплекс будет зависеть от формы миастении: • Для формы заболевания с ранним началом свойственно вовлечение мимических мышц лица, глаз, бульбарной мускулу тары. При этом патология не затрагивает мышцы жевательной и дыхательной группы, а также мускулы шеи. В большинстве случаев пациенты жалуются на слабость мышц руг, ног туловища. • Если миастения сочетается с тимомой, то заболевание чаще всего поражает жевательную и бульбарную мускулатуру. Также патология может затронуть мышцы шеи и дельтовидную мышцу. Такая форма характерна для пациентов с поздним началом болезни. • Серонегативная миастения чаще всего проявляется поражением бульбарной и дыхательной мускулатуры. В редких случаях патология затрагивает экстраокулярные и туловищные мышцы. Примерно у 10-15% пациентов могут обнаруживаться резкие приступы с нарушениями жизненно важных функций – такие приступы принято называть кризами. У пациента может развиваться миастенический и холинергический криз. Различить их при диагностике довольно сложно, так как часто они развиваются совместно. Миастенический криз – последствие снижения плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны — это результат их разрушения. Его развитию также способствует изменение функционального состояния других рецепторов и ионных каналов. Генерализованный криз проявляется целым набором опасных симптомов: это может быть разная степень угнетения сознания, прогрессирующая дыхательная недостаточность, приступ слабости скелетных мышц. Расстройство дыхания во время криза может развиться всего за несколько минут. Обычно сначала оно проявляется поверхностным дыханием, потом оно становится более редким и начинает прерываться. Начинается гипоксия: она проявляется покраснением лица, которое потом сменяется цианозом. Пациент может быть тревожным и возбужденным, его действия становятся беспокойными. После этого может полностью остановиться дыхание, в результате пациент теряет сознание. Пульс во время миастенического криза поднимается до 150-180 в мин, артериальное давление может достигать 200 мм. рт. ст. После этого давление снижается, а пульс становится менее ритмичным и нитевидным. На этом этапе может появиться повышенная потливость и слюноотделение. Если миастенический криз имеет тяжёлое генерализованное течение, то он будет сопровождаться проявлениями гипоксической энцефалопатии. Холинергический криз связан с повышенной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов – обычно причиной становится передозировка антихолинэстеразных препаратов. Криз проявляется генерализованной слабостью мышц, в результате развивается комплекс побочных эффектов. Холинергические кризы возникают достаточно редко – они выявляются только у 3% пациентов. Им свойственно боле длительное развитие, чем миастеническим кризам. Как правило, состояние ухудшается в течение дня: пациент испытывает сильную слабость, быстро утомляется, не может выдержать стандартный интервал между приемом антихолинэстеразных препаратов. Пациент делает новый укол или принимает очередную дозу перорально, и на фоне передозировки в течение 30-40 минут развивается картина полноценного криза. Миастенический и холинергический кризы достаточно сложно различить, так как в обоих случаях присутствует генерализованная мышечная слабость, она может сопровождаться дыхательными и бульбарными нарушениями. Для более точной диагностики необходимо обратить внимание на холинергические проявления и признаки интоксикации. Такой криз развивается в результате снижения мышечной силы во время нового введения препарата. Чаще всего практикующие врачи видят смешанный тип криза, в котором проявляются и все миастенические и холинергические черты. Комбинированный вариант является наиболее тяжелым, так как он способен привести к нарушениям витальных функций. Пациенту требуется срочный прием антихолинэстеразных средств, а с другой стороны их введение ухудшит его состояние. Смешанные кризы можно предугадать при наличии признаков холинергической интоксикации. При развитии криза принято выделять 2 фазы: • Первую фазу называют миастенической. Она характеризуется усилением бульбарных и дыхательных нарушений, усилением двигательных расстройств, а также нормальной реакцией организма на введение антихолинэстеразных средств. • Вторая фаза – холинергическая. Она демонстрирует все симптомы холинергического криза. При этом двигательные расстройства могут проявляться нетипично: мышечная сила рук и ног может оставаться достаточно высокой, при этом краниобульбарная и дыхательная мускулатура становится полностью несостоятельной, что угрожает жизни пациента. Введение антихолинэстеразных препаратов может существенно сокращать проявления двигательных нарушений конечностей и туловища, но при этом не давать результата для снятия симптомов слабости краниобульбарной и дыхательной мускулатуры. Холинергические и смешанные кризы свойственны преимущественно пациентам, имеющим краниобульбарную форму миастении. У них в силу обстоятельств практически исчезает порог между лечебной и опасной дозой вводимых препаратов. Симптоматические проявления миастении Основным проявлением миастении становятся нарушения функциональностип поперечнополосатых мускулов, из-за чего становится невозможным выполнение определенных движений. Если мышцы поражены незначительно, то нарушения можно обнаружить только при длительном статическом или динамическом напряжением. Если же болезнь уже существенно выражена, то предварительная нагрузка для выявления мышечной слабости не потребуется Поскольку на ранней стадии заболевания нарушение может быть действительно незначительным, врач может не выявить снижения мышечной силы без нагрузки. Миастении свойственно поражение только отдельных пушечных групп, причем ослабленные участки не соответствуют зонам иннервации каких-либо одних нервов. Чувство слабости снижается после введения антихолинэстеразных препаратов. Лечение миастении Лечение миастении назначает врач-невролог. Оно может быть медикаментозным или хирургическим, у каждого из таких методов есть свои определенные цели. Основные способы устранения проявлений миастении: • Немедикаментозная терапия. Она предполагает экстракорпоральную иммунокоррекицю – для этого назначаются гемосорбция и плазмаферез. Немедикаментозная терапия также может включать в себя гамма-воздействие на область тимуса. Этот метод используется в случаях невозможности удаления вилочковой железы, также его используют в составе комплексной терапии после удаления тимомы. Доза облучения рассчитывается персонально с учетом состояния пациента. • Медикаментозная терапия подбирается в соответствии со стадией заболевания. Учитывается острая или хроническая фаза. Лечение сочетает назначение компенсирующих, патогенетических и неспецифических препаратов. Лечением миастении должен заниматься только специалист. Быстрая помощь позволит не допустить развития тяжелых последствий.