Наследственные полиневропатии

Наследственные полиневропатии – группа заболеваний, связанных с генетически обусловленным поражением миелиновой оболочки нервов или осевого цилиндра.

Симптоматические проявления

Заболевание свойственно молодым пациентам в возрасте до 20 лет. На начальном этапе появляется двух стороння слабость перонеальной мышечной группы, затем начинает постепенно развиваться атрофия мышц стоп и голеней – такой синдром называют «ноги аиста». Из-за слабости дистальных мышц ног меняется форма стопы: в результате таких изменений ее называю «полой» или «конской». При этом работоспособность икроножных мышц не нарушается.

В течение 10-15 лет заболевание прогрессирует: к слабости мышц ног присоединяется слабость верхних конечностей. Возникают сенсорные нарушения, они развеиваются по типу «высокого носка» или «перчатки». Вегетативные расстройства при этом не проявляются. В большинстве случаев пациенты не страдают от боли, однако может развиться болевой синдром, связанный с деформацией стоп.

Патология не затрагивает проксимальные мышцы: они остаются интактными, поэтому пациенты сохраняют способность ходить самостоятельно. Со временем пропадают ахилловы и коленные рефлексы.

Лечение заболевания

Наследственные полиневропатии являются генетической патологией, поэтому полностью устранит их невозможно. Пациентам прописывается симптоматическое лечение, призванное замедлить развитие заболевания. Обязательно назначается лечебная физкультура – она помогает дольше поддерживать мышечный тонус и предотвращать возникновение контрактур. Для повышения эффективности лечения пациенту могут дополнительно назначаться витамины.